Enfermedades Raras (ER): El Síndrome de Stevens Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor, o sea, la más grave de sus manifestaciones. La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones. Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos. El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica tienen tasas altas de mortalidad.

El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por dos cosas: afecta la piel en su totalidad y también la mucosa como tal. “Es un trastorno de hipersensibilidad, es decir, es alérgico y su causa puede ser desencadenada por medicamentos o por infecciones ya sean virales o bacterianas”

Dentro de las infecciones virales la más común es el herpes simple, “después aparecen las bacterianas como los hongos, que pueden ser provocados por malignidad o cáncer que aún no ha sido detectado, pero un gran porcentaje, entre un 25 y 40% no se conoce la causa del Stevens Johnson.

En cuanto a la alergia a ciertos medicamentos, el especialista mencionó algunos que contienen sulfa, además de los anticonvulsivante como la carbamazepina, las penicilinas y derivados, los A.I.N.E’s, que significa antiinflamatorio no esteroideo, entre ellos piroxicam, las aspirinas y los red-antirretrovirales.
Generalmente el Stevens-Johnson viene asociado con afectaciones de la piel y la mucosa, “pero un dato interesante es que entre un 10 y un 15%, tienen esa sensibilidad y cuando se tiene el contacto con el medicamento, se alcanza esa hipersensibilidad mediada por inmuno complejo, que te da el cuadro clínico desatado por un proceso alérgico”.

Seguido aparecen las lesiones en las mucosas, entre ellas la mucosa oral, ocular y genital. “Se presentan como quemaduras, ulceraciones y necrosis”.  Una vez que comienzan a presentarse dichas lesiones, se diseminan en toda la piel” .

Además estos pacientes presentan alteraciones en los electrolitos (sodio, calcio, potasio), afectaciones renales que pueden asociarse de inmediato, “y por lo tanto estos pacientes deben ser tratados en la Unidad de Cuidados Intensivos, UCI porque la mortalidad es alta”.

En la UCI se maneja al paciente como un quemado aunque no lo sea, “entonces se le reponen los fluidos, se tratan las lesiones como quemaduras, se controla el dolor, se previenen las infecciones, y para esto se puede usar corticoide”.

El manejo de este tipo de pacientes debe ser muldisciplinario, es decir, “que no sólo el dermatólogo debe estar como responsable, sino que debe haber cirujano plástico para las lesiones, oftalmólogo para los problemas oculares, si es un niño debe estar presente un pediatra, debe apoyar un gastroenterólogo… es un manejo integral del paciente, trabajar en equipo, pues podría tener complicaciones relacionadas con otras especialidades médicas. Si se trata mal al paciente, podría haber lesiones cosméticas en la piel”.

El Síndrome de Stevens Johnson propiamente dicho (con menos del 10% de la superficie de cuerpo implicada) tiene un índice de mortalidad de alrededor del 5 %. El riesgo de muerte se estima usando la escala de SCORTEN, que toma un número de indicadores de pronóstico a tener en consideración. Otras consecuencias pueden ser el fallo o daño de órganos, el rasgado de córnea y la ceguera.

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Fuentes: Wikipedia,  FEDER, Orphanet

Fernando Santa Isabel