Fernando 🐝 Santa Isabel Llanos in Enfermedades Raras, Médicos y Profesiones Sanitarias, Salud Alianzas GGCC - Nueva Edificación • Securitas Direct Oct 2, 2017 · 2 min read · 1.7K

Enfermedades Raras (ER): Enfermedad de Eales


Enfermedades Raras (ER): Enfermedad de Eales

La Enfermedad de Eales (EE), es una vasculítis  (inflamación de un vaso sanguíneo) retiniana rara, generalmente bilateral, que produce un síndrome de hemorragias repetidas en retina y vítreo. Afecta con mayor frecuencia a varones entre 20 y 40 años. No parece existir predisposición racial, pero sí es más frecuente en la India y en Oriente Medio.


Es una Enfermedad Rara que se da generalmente en el subcontinente Indio, donde la incidencia descrita es de 1/200-1/250 pacientes oftálmicos. La EE afecta mayoritariamente a los hombres y fue descrita por primera vez en 1.880 por Henry Eales. También conocida como angiopatía retiniana juvenil, periflebitis retiniana o vasculitis retiniana primaria.

La mayoría de los casos refieren disminución de agudeza visual; al explorarlos se observan áreas de envainamiento venoso en el fondo de ojo; pueden apreciarse también células vítreas, precipitados queráticos o Tyndall en cámara anterior.


La Enfermedad de Eales, se caracteriza por tres respuestas vasculares secuenciales que determinan el curso de la enfermedad: 

  • Inflamación (periflebitis retiniana periférica).
  • Oclusión (retiniana periférica sin perfusión)
  • Neovascularización del disco óptico o de la retina, que a menudo conduce a una hemorragia vítrea.   

Los primeros dos estadíos son normalmente asintomáticos, mientras que la hemorragia vítrea (a menudo repentina y unilateral) se caracteriza por pequeñas manchas, partículas flotantes, ''telarañas'' y una disminución de la agudeza visual (a menudo remitiendo). 

En el 50-90% de los casos, el segundo ojo resulta afectado en un intervalo de 3-10 años. La recurrencia es frecuente. Los sangrados recurrentes resultan en un desprendimiento de retina traccional, desgarro de la retina y formación de la membrana epirretiniana. Otros pacientes pueden mostrar una reducción leve de la visión relacionada con la vasculitis retiniana (sin hemorragia vítrea). Además, también se han asociado con la EE los dolores de cabeza, las variaciones en la circulación periférica, la dispepsia, el estreñimiento crónico y la epistaxis. La EE raramente produce ceguera, ni siquiera en los pacientes que sufren de hemorragias vítreas. 

Su origen idiopático, aunque algunos estudios sugieren un posible origen autoinmune.

Diagnóstico


El diagnóstico se basa en las determinaciones mediante angiografía ocular con fluoresceína (AGF) que puede mostrar cambios tempranos tales como la periflebitis, el envainamiento vascular o la ausencia de perfusión periférica y la neovascularización. La ultrasonografía se emplea para descartar el desprendimiento de la retina asociado y la tomografía de coherencia óptica (TCO) ofrece imágenes de la retina de alta resolución, pudiendo mostrar regiones de neovascularización, hemorragia y edema macular. También se puede observar la presencia de uveítis anterior no granulomatosa.

Tratamiento


El manejo es sintomático y depende del estadio de la enfermedad. Incluye la evaluación periódica (en la fase regresiva de la periflebitis o de una hemorragia vítrea reciente), el uso de esteroides (inyecciones perioculares o sistémicas) y fármacos antituberculosos (en la fase activa de la periflebitis). La fotocoagulación con láser se emplea en caso de neovascularización de la retina o en zonas donde no hay perfusión de los capilares gruesos. La cirugía vítrea está indicada en casos de hemorragia vítrea no resuelta (normalmente > 3 meses). La terapia intravítrea con agentes anti-VEGF está siendo evaluada en la actualidad como una terapia definitiva para el tratamiento de la EE.

Pronóstico


Los episodios aislados de hemorragia vítrea, por lo general, se estabilizan sin causar un déficit visual. Sin embargo, algunos pacientes pueden padecer una pérdida significativa de la visión debido a episodios recurrentes de hemorragia vítrea, cambios maculares y desprendimiento de la retina traccional o combinado, que afecta a la mácula. La ceguera debida a la EE es poco frecuente.


Fuentes y Entidades Relacionadas:



Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.



Fernando Santa Isabel

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maria pilar pich pou ,MD Oct 25, 2017 · #6

#4 gracias por seguir recopilando...en las distintas lineas de investigacion.Salud para todos.

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Antonio Riobó Conde Oct 3, 2017 · #5

Compartido Fernando. Que decir. Buen trabajo.

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#1 #2 #3 Gracias, sigo investigando más ER para daros la mejor información. Abrazos

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Sonia Roselló Puig Oct 3, 2017 · #3

No sabía de su existencia, me ha impresionado bastante, pobres pacientes. Difusión imprescindible. Gracias @Fernando 🐝 Santa Isabel Llanos

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Jorge Carballo Pérez Oct 2, 2017 · #2

#1 Me uno a José Ramón. Gracias Fernando !!

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José Ramón 🐝 López Oct 2, 2017 · #1

Como siempre muy interesante @Fernando 🐝 Santa Isabel Llanos. Comparto.

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