Fernando 🐝 Santa Isabel Llanos en Enfermedades Raras, Médicos y Profesiones Sanitarias, Salud Alianzas Nueva Edificación • Securitas Direct 15/9/2017 · 3 min de lectura · 1,4K

Enfermedades Raras (ER): Síndrome de Usher

Enfermedades Raras (ER): Síndrome de Usher

Este sábado, 16 de septiembre, se conmemora el Día Mundial del Síndrome de Usher,  enfermedad hereditaria que causa sordera o hipoacusia desde el nacimiento, y deterioro de la visión debido a una alteración del ojo denominada Retinítis Pigmentaria.


El nombre de Usher proviene de un oftalmólogo escocés, CH Usher, que descubrió que retinítis pigmentosa
y sordera se asociaban en algunas familias.


Aproximadamente la mitad de los jóvenes sordociegos lo son por síndrome de Usher. El síndrome de
Usher es una enfermedad hereditaria, que afecta al oído, a la vista, y en algunos casos al equilibrio.


Entre el 3% y el 6% de las personas con sordera congénita lo padecen y  tiene una pre-valencia en la población europea de 3-4 individuos por cada 100.000 y que afecta a la vista, al oído y al equilibrio.


La persona nace con sordera o hipoacúsia, y gradualmente va perdiendo vista al final de su infancia o en la adolescencia.
Pero a pesar del enorme desafío que supone, las personas con síndrome de Usher pueden seguir con su proyecto de vida, y disfrutar de su tiempo libre como cualquier persona.


El primer síntoma que aparece es la ceguera nocturna. Se suele acompañar de dificultad para adaptarse
a la luz brillante. Cuando un niño sordo comienza a tener dificultades para adaptarse a los cambios
de luz, hay que sospechar la